Medical ConditionsAfecciones médicasSchorzenia skóry
Epidermolysis Bullosa
Epidermolysis bullosa is a group of inherited conditions that make the skin very fragile so it blisters and breaks easily from minor friction or injury, and care focuses on protecting the skin, treating wounds, and preventing injury.
Epidermólisis ampollosa
La epidermólisis ampollosa es un grupo de afecciones hereditarias que hacen que la piel sea muy frágil, por lo que se ampolla y se rompe con facilidad ante la fricción o lesiones menores, y el cuidado se centra en proteger la piel, tratar las heridas y prevenir lesiones.
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka to grupa dziedzicznych chorób, które sprawiają, że skóra jest bardzo delikatna i łatwo pęka oraz tworzą się pęcherze przy niewielkim tarciu lub urazie, a opieka skupia się na ochronie skóry, leczeniu ran i zapobieganiu urazom.
Scan to open this page on your phoneEscanee para abrir esta página en su teléfonoZeskanuj, aby otworzyć tę stronę w telefonie
dermpaper.com/demo/conditions/epidermolysis-bullosa
Esta traducción al español es un borrador automático y está pendiente de revisión profesional. Ante cualquier duda, hable con su proveedor.
To tłumaczenie na język polski jest automatycznym szkicem i oczekuje na profesjonalną weryfikację. W razie wątpliwości skontaktuj się ze swoim lekarzem.
What it is
Epidermolysis bullosa (EB) is a group of inherited conditions that make the skin very fragile. The skin blisters and breaks easily in response to minor injury or friction, such as rubbing or scratching. Blisters and raw areas where skin has come off can form even after gentle contact.
EB ranges from mild to severe. Some people have blisters only on areas that take a lot of friction, like the hands and feet. Others have more widespread blistering. EB is not contagious. You cannot catch it from another person or give it to anyone else, because it is passed down through genes, not spread by contact.
What causes it
EB is usually inherited, which means it is passed down through families. It happens because of a change (mutation) in one of the genes that help build the skin and hold its layers together. When one of these proteins does not work well, the skin layers do not stay firmly attached, so they separate and blister easily.
There are four main types of EB. They are grouped by which layer of the skin the blisters form in: epidermolysis bullosa simplex, junctional epidermolysis bullosa, dystrophic epidermolysis bullosa, and Kindler epidermolysis bullosa. Epidermolysis bullosa simplex is the most common type. Each type has different genes involved and a different level of severity.
What you might notice
- Fluid-filled blisters on the skin, especially on the hands and feet where there is friction
- Raw, open areas where blisters have broken
- Changes to fingernails and toenails, or loss of nails
- Thickened skin on the palms and soles
- Blistering and scarring on the scalp
- Skin that looks thin
- Tiny white bumps on the skin
- Dental problems, such as tooth decay
- Trouble swallowing, if blisters form inside the mouth or throat
Signs of EB often appear at birth or in early childhood. Mild forms may improve as a person gets older.
How we diagnose and treat it
A dermatologist can often suspect EB from your skin, your symptoms, and your family history. To confirm the type and subtype, a small sample of skin (a biopsy) may be examined under special tests. Genetic (molecular) testing is the most accurate way to identify the exact subtype.
There is no cure for EB. Treatment focuses on protecting the skin, caring for wounds, easing symptoms, and preventing injury. Care may include:
- Wound care with gentle, non-sticking dressings to protect raw areas while they heal
- Treating and preventing skin infections
- Medicine to help control pain and itching
- Steps to prevent new blisters and injury
Because EB can affect more than the skin, care often involves a team of specialists who work together over time.
Caring for the skin at home
- Handle the skin gently and avoid rubbing or friction
- Use soft, non-sticking dressings on open or raw areas as your care team advises
- Keep skin clean and follow your wound-care plan to lower the chance of infection
- Choose soft clothing and footwear that do not rub or press on the skin
- Avoid heat and other things that seem to trigger new blisters
- Keep all follow-up visits so your team can adjust your care
When to call us
Call us if you notice signs of infection, such as increasing redness, swelling, warmth, pus, or a bad smell from a wound. Also call if blisters or wounds are spreading, if pain is hard to control, if a wound is not healing, or if you have trouble swallowing or eating. Reach out any time you are unsure how to care for the skin.
Common questions
Is epidermolysis bullosa contagious? No. EB is an inherited condition caused by a gene change. You cannot catch it from someone or pass it to others through contact.
Will it go away? There is no cure for EB. Some milder forms may improve with age. Steady skin protection, wound care, and specialist care help keep the skin as comfortable and healthy as possible.
Why does the skin blister so easily? The skin layers are not held together as firmly as they should be. Because of this, even mild rubbing, scratching, or pressure can cause the layers to separate and form a blister.
Qué es
La epidermólisis ampollosa (EA) es un grupo de afecciones hereditarias que hacen que la piel sea muy frágil. La piel se ampolla y se rompe con facilidad ante una lesión menor o la fricción, como frotarse o rascarse. Pueden formarse ampollas y zonas en carne viva, donde la piel se ha desprendido, incluso después de un contacto suave.
La EA varía de leve a grave. Algunas personas tienen ampollas solo en zonas que reciben mucha fricción, como las manos y los pies. Otras tienen ampollas más extendidas. La EA no es contagiosa. No se puede contagiar de otra persona ni transmitir a nadie, porque se hereda a través de los genes, no se transmite por contacto.
Qué la causa
La EA suele ser hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Ocurre por un cambio (mutación) en uno de los genes que ayudan a formar la piel y a mantener unidas sus capas. Cuando una de estas proteínas no funciona bien, las capas de la piel no quedan firmemente unidas, por lo que se separan y se ampollan con facilidad.
Hay cuatro tipos principales de EA. Se agrupan según la capa de la piel en la que se forman las ampollas: epidermólisis ampollosa simple, epidermólisis ampollosa de la unión, epidermólisis ampollosa distrófica y epidermólisis ampollosa de Kindler. La epidermólisis ampollosa simple es el tipo más común. Cada tipo involucra genes diferentes y un nivel distinto de gravedad.
Qué puede notar
- Ampollas llenas de líquido en la piel, sobre todo en las manos y los pies donde hay fricción
- Zonas en carne viva donde las ampollas se han roto
- Cambios en las uñas de las manos y los pies, o pérdida de las uñas
- Piel engrosada en las palmas y las plantas
- Ampollas y cicatrices en el cuero cabelludo
- Piel de aspecto fino
- Pequeños bultos blancos en la piel
- Problemas dentales, como caries
- Dificultad para tragar, si se forman ampollas dentro de la boca o la garganta
Los signos de la EA suelen aparecer al nacer o en la primera infancia. Las formas leves pueden mejorar a medida que la persona crece.
Cómo la diagnosticamos y tratamos
Un dermatólogo a menudo puede sospechar EA por su piel, sus síntomas y sus antecedentes familiares. Para confirmar el tipo y el subtipo, se puede examinar una pequeña muestra de piel (una biopsia) con pruebas especiales. Las pruebas genéticas (moleculares) son la forma más precisa de identificar el subtipo exacto.
No hay cura para la EA. El tratamiento se centra en proteger la piel, cuidar las heridas, aliviar los síntomas y prevenir lesiones. El cuidado puede incluir:
- Cuidado de las heridas con vendajes suaves que no se peguen para proteger las zonas en carne viva mientras sanan
- Tratar y prevenir las infecciones de la piel
- Medicamentos para ayudar a controlar el dolor y la picazón
- Medidas para prevenir nuevas ampollas y lesiones
Como la EA puede afectar más que la piel, el cuidado a menudo involucra a un equipo de especialistas que trabajan juntos con el tiempo.
Cuidado de la piel en casa
- Trate la piel con suavidad y evite frotarla o causar fricción
- Use vendajes suaves que no se peguen sobre las zonas abiertas o en carne viva, según las indicaciones de su equipo de cuidado
- Mantenga la piel limpia y siga su plan de cuidado de heridas para reducir el riesgo de infección
- Elija ropa y calzado suaves que no rocen ni presionen la piel
- Evite el calor y otras cosas que parezcan provocar nuevas ampollas
- Asista a todas las visitas de seguimiento para que su equipo pueda ajustar su cuidado
Cuándo llamarnos
Llámenos si nota signos de infección, como aumento del enrojecimiento, hinchazón, calor, pus o mal olor en una herida. Llame también si las ampollas o heridas se están extendiendo, si el dolor es difícil de controlar, si una herida no sana, o si tiene dificultad para tragar o comer. Comuníquese con nosotros en cualquier momento que no esté seguro de cómo cuidar la piel.
Preguntas frecuentes
¿La epidermólisis ampollosa es contagiosa? No. La EA es una afección hereditaria causada por un cambio en un gen. No se puede contagiar de alguien ni transmitir a otros por contacto.
¿Desaparecerá? No hay cura para la EA. Algunas formas más leves pueden mejorar con la edad. La protección constante de la piel, el cuidado de las heridas y la atención de especialistas ayudan a mantener la piel tan cómoda y sana como sea posible.
¿Por qué la piel se ampolla con tanta facilidad? Las capas de la piel no están unidas con tanta firmeza como deberían. Por eso, incluso un roce, rascado o presión suave puede hacer que las capas se separen y formen una ampolla.
Czym jest
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) to grupa dziedzicznych chorób, które sprawiają, że skóra jest bardzo delikatna. Skóra łatwo tworzy pęcherze i pęka w odpowiedzi na niewielki uraz lub tarcie, takie jak pocieranie czy drapanie. Pęcherze i otwarte, surowe miejsca, gdzie skóra się oddzieliła, mogą powstawać nawet po delikatnym kontakcie.
EB ma różne nasilenie, od łagodnego do ciężkiego. U niektórych osób pęcherze pojawiają się tylko w miejscach narażonych na duże tarcie, jak dłonie i stopy. U innych pęcherze są bardziej rozległe. EB nie jest zaraźliwe. Nie można się nim zarazić od innej osoby ani przekazać go komukolwiek, ponieważ jest dziedziczone przez geny, a nie przenoszone przez kontakt.
Co je powoduje
EB jest zwykle dziedziczne, co oznacza, że jest przekazywane w rodzinach. Powstaje z powodu zmiany (mutacji) w jednym z genów, które pomagają budować skórę i utrzymywać jej warstwy razem. Gdy jedno z tych białek nie działa prawidłowo, warstwy skóry nie trzymają się mocno, więc oddzielają się i łatwo tworzą pęcherze.
Istnieją cztery główne typy EB. Są one pogrupowane według tego, w której warstwie skóry tworzą się pęcherze: postać prosta, postać łącząca (junctional), postać dystroficzna oraz zespół Kindlera. Postać prosta jest najczęstszym typem. Każdy typ obejmuje inne geny i ma inny stopień nasilenia.
Co możesz zauważyć
- Wypełnione płynem pęcherze na skórze, zwłaszcza na dłoniach i stopach, gdzie występuje tarcie
- Surowe, otwarte miejsca, w których pęcherze pękły
- Zmiany w paznokciach rąk i stóp lub utrata paznokci
- Zgrubiała skóra na dłoniach i podeszwach stóp
- Pęcherze i blizny na skórze głowy
- Skóra wyglądająca na cienką
- Maleńkie białe grudki na skórze
- Problemy z zębami, takie jak próchnica
- Trudności z połykaniem, jeśli pęcherze tworzą się w jamie ustnej lub gardle
Objawy EB często pojawiają się przy urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie. Łagodniejsze postacie mogą się poprawiać z wiekiem.
Jak je rozpoznajemy i leczymy
Dermatolog często może podejrzewać EB na podstawie wyglądu skóry, objawów i wywiadu rodzinnego. Aby potwierdzić typ i podtyp, można zbadać małą próbkę skóry (biopsję) za pomocą specjalnych testów. Badania genetyczne (molekularne) są najdokładniejszym sposobem ustalenia dokładnego podtypu.
Nie ma leku na EB. Leczenie skupia się na ochronie skóry, opiece nad ranami, łagodzeniu objawów i zapobieganiu urazom. Opieka może obejmować:
- Opiekę nad ranami z użyciem miękkich, nieprzywierających opatrunków, które chronią surowe miejsca podczas gojenia
- Leczenie i zapobieganie zakażeniom skóry
- Leki pomagające kontrolować ból i swędzenie
- Działania zapobiegające nowym pęcherzom i urazom
Ponieważ EB może dotyczyć nie tylko skóry, opieka często obejmuje zespół specjalistów, którzy z czasem współpracują ze sobą.
Pielęgnacja skóry w domu
- Obchodź się ze skórą delikatnie i unikaj pocierania oraz tarcia
- Stosuj miękkie, nieprzywierające opatrunki na otwarte lub surowe miejsca zgodnie z zaleceniami zespołu opieki
- Utrzymuj skórę w czystości i przestrzegaj planu opieki nad ranami, aby zmniejszyć ryzyko zakażenia
- Wybieraj miękką odzież i obuwie, które nie ocierają ani nie uciskają skóry
- Unikaj ciepła i innych czynników, które wydają się wywoływać nowe pęcherze
- Przychodź na wszystkie wizyty kontrolne, aby zespół mógł dostosować opiekę
Kiedy do nas zadzwonić
Zadzwoń, jeśli zauważysz objawy zakażenia, takie jak nasilające się zaczerwienienie, obrzęk, ciepło, ropę lub nieprzyjemny zapach z rany. Zadzwoń także, jeśli pęcherze lub rany się rozprzestrzeniają, jeśli ból jest trudny do opanowania, jeśli rana się nie goi lub jeśli masz trudności z połykaniem albo jedzeniem. Skontaktuj się z nami w każdej chwili, gdy nie masz pewności, jak dbać o skórę.
Częste pytania
Czy pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest zaraźliwe? Nie. EB to choroba dziedziczna spowodowana zmianą w genie. Nie można się nim zarazić od kogoś ani przekazać go innym przez kontakt.
Czy to minie? Nie ma leku na EB. Niektóre łagodniejsze postacie mogą się poprawiać z wiekiem. Stała ochrona skóry, opieka nad ranami i opieka specjalistów pomagają utrzymać skórę tak komfortową i zdrową, jak to możliwe.
Dlaczego skóra tak łatwo tworzy pęcherze? Warstwy skóry nie są ze sobą tak mocno połączone, jak powinny. Dlatego nawet delikatne pocieranie, drapanie czy ucisk może spowodować, że warstwy się rozdzielą i utworzy się pęcherz.
Questions about your skin?¿Preguntas sobre su piel?Masz pytania o swoją skórę?
We're here to help.Estamos aquí para ayudar.Jesteśmy tu, aby pomóc.
Book onlineReservar en líneaUmów online← Back to allVolver aPowrót do: Medical ConditionsAfecciones médicasSchorzenia skóry